问 :什么,当听到白血病时就觉得够恐怖的了,怎么还有个“脑白”?这是个什么病?答:可能大部分的白血病患者听说过这个名词,但并不是很理解。“脑白”就是中枢神经系统白血病(CNSL)的简称,是指白血病细胞浸润至患者的脑膜或脑实质,使患者出现相应的神经以及精神症状。“脑白”可见于白血病病程的任何时期,尤其多见于白血病细胞极度增高的急性白血病病人身上。“脑白”是急性白血病患者复发的主要根源之一,会严重影响白血病的疗效。问:为什么会发生“脑白”呢?答:白血病是全身性血液病,通俗地讲肿瘤细胞普遍存在于血液中,除了会引起患者贫血、出血、感染及发热症状外,恶性增殖的白血病细胞还可能逐渐浸润全身各个脏器,神经系统也不例外。白血病细胞可以穿过血和脑脊液之间的屏障浸润到中枢神经系统,便会发展为“脑白”。白血病患者接受化疗时,因大部分化疗药物不易透过“血脑屏障”而致脑脊液中不能达到有效药物浓度,故中枢神经系统中的白血病细胞不能被有效杀灭而且不断增殖,使中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”,这些白血病细胞最终成为髓外白血病复发的根源。问 :得了“脑白”会有哪些临床表现呢?答:白血病脑白患者的中枢神经系统受累,可能出现颅内压增高、颅神经损伤的临床表现以及精神、意识障碍等。患者的颅内压增高可出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、抽搐等症状;颅神经受损可引起面瘫、视力障碍、瞳孔缩小或扩大、眩晕等相应症状;患者还可出现焦虑、抑郁、躁动、幻觉等症状,严重者甚至发生意识障碍、嗜睡、昏迷等。但有的患者可能没有任何临床表现,通常是在常规腰穿检查时发现化验结果异常。查体、临床表现以及患者主观描述只是给医生的预警,要明确诊断还需要进行实验室检查,尤其是腰穿检查。问:哪些类型的白血病容易发生“脑白”?答:相较于急性髓系白血病,急性淋巴细胞白血病(ALL)更容易发生脑白,儿童尤甚。问:如何诊断“脑白”?答:诊断时有中枢神经系统症状者应先进行影像学检查(CT或核磁检查),排除出血或占位后再考虑腰椎穿刺,腰椎穿刺检查脑脊液是白血病脑白的确诊方法。腰穿后收集脑脊液检查,压力增高,白细胞计数升高,病理可见白血病细胞,蛋白质含量增高,都是脑白诊断的指标。问:如何治疗“脑白”?答:确诊脑白的患者,尤其是症状和体征较明显者,应行腰椎穿刺后鞘内注射化疗药物,大剂量甲氨蝶呤(MTX)或大剂量阿糖胞苷(Ara-C)是脑白患者重要的化疗方案。头颅+脊髓放疗也是治疗脑白的方式之一。问 :如何预防“脑白”?答:在白血病的综合治疗方案中,脑白的预防性治疗是白血病患者能长期存活最重要、最关键的步骤,所以在化疗的间歇期要做足够的腰穿,鞘注化疗药物,才能有效地预防脑白的发生。当然,还可以联合大剂量全身化疗等多种措施来改善患者的临床预后。
“在门诊经常碰到有的患者因为突然被诊断淋巴瘤,往往不知道如何去寻求规范化的诊断和治疗,会出现病急乱投医的情况。那么如果广大患者朋友一旦因为淋巴结肿大、发烧等症状被诊断为淋巴瘤该怎么办呢?”首先我们来谈谈什么是淋巴瘤。淋巴瘤是恶性肿瘤的一种,它会有发烧、淋巴结肿大、肝脾肿大、盗汗、消瘦等种种症状。因为淋巴瘤和淋巴结炎、实体肿瘤以及一些介于良恶性之间的淋巴结肿大等疾病的临床表现很相似,有时很难鉴别。尤其是一些发生于少见部位的淋巴瘤尤其容易被误诊。因此,首要明确淋巴瘤的诊断。淋巴瘤既往的诊断主要靠组织取材和病理,病理科的水平尤其重要。很多患者在不同的部位穿刺得到的病理结果可以不同。这时候就要求在合适的部位进行穿刺或手术活检,进行病理诊断,获得的组织越多,诊断就越可靠。如果诊断结果并不是很确切,则需要找权威的病理专家进行会诊,比如北医三院的高子芬教授就是淋巴瘤病理的权威。随着诊断技术的进步,单靠病理诊断已经远远不够。淋巴瘤可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤又可以分为T细胞淋巴瘤、B细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤等几十种。要分清这么多类型的淋巴瘤除了病理我们还要借助流式免疫分型、基因突变、FISH等手段,才能更好得明确淋巴瘤的类型和恶性程度。对于高侵袭性的淋巴瘤我们除了强化疗还要做自体移植甚至异基因移植,低度恶性淋巴瘤有的可以观察,有的可以采用靶向药物治疗和温和的化疗。通过检测基因突变我们不仅可以判断出淋巴瘤的预后情况,及时制定合适的治疗方案,而且有的患者可以找到靶向治疗的药物,更加有的放矢地运用靶向治疗药物。比如在北京博仁医院分子诊断实验室可以做339种血液肿瘤相关的基因突变,对于判断预后和找靶向治疗药物就有很大的帮助。另外初诊时做PET/CT和骨穿也很重要,可以更好地对淋巴瘤进行分期。“如果患者开始化疗效果好,则可以继续采用同样的方案进行化疗。但万一化疗效果不好,该怎么办?现在很多大医院都在开展临床试验,可以免费使用各种治疗淋巴瘤的新药,采用这些新药可能会有很好的疗效。”目前淋巴瘤的免疫治疗也是国内外很热门的治疗方案,CAR-T治疗和PD-1治疗也在如火如荼地开展,这些治疗在我们北京博仁医院也都有开展。另外还是建议广大淋巴瘤患者如果化疗效果不好尽早转向免疫治疗,因为反复多次化疗也是会损伤淋巴细胞的数量和活性,影响免疫治疗的效果。
贫血食谱概述贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC) 和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区,成年男性 Hb <120g/L、RBC<4.5×1012/L及(或)HCT<0.42,成年女性Hb <110g/L、RBC<4.0×1012/L及(或)HCT<0.37一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。贫血的症状取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血的一般症状及体征如下:疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。皮肤粘膜苍白、活动后心悸、气短、头痛、头晕、耳鸣、目眩、注意力不集中、嗜睡、皮肤干燥、毛发枯干、创口愈合慢,眼底苍白及视网膜出血等也常见。严重的患者可以出现低热、心绞痛、心力衰竭、晕厥等症状。 贫血主要分为:缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和溶血性贫血。这里主要介绍前两种。 缺铁性贫血是由于体内储存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属于小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血是常见的营养缺乏病,育龄妇女和婴幼儿的发病率很高。6个月~3岁的小儿发病率最高,WHO的报道小儿的发病率可达52%,孕妇的发病率为40%,其次是成年女性20%和男性10%。其中婴幼儿及孕妇的缺铁性贫血需要及时地关注及治疗。巨幼细胞贫血又称为营养性大细胞性贫血,是缺乏维生素B12及叶酸或其他的原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。其特点是骨髓呈典型的“巨幼变”。常见于婴幼儿期,也见于孕妇和乳母,其他年龄不多见。随着生活水平的提高,大中城市这类疾病的患者已经不多见了,但是在偏远地区的农村还有这类疾病发生。营养原则:缺铁性贫血的营养原则:根据患者病理和生理状况,以适当途径补充导致贫血的相关营养素,以达到纠正贫血的目的。给予高铁高蛋白饮食,进行病因治疗;给予高蛋白饮食可以促进铁的吸收,同时也可提供体内合成血红蛋白所必需的原料;纠正不良的饮食习惯,如长期素食、挑食等。选择含铁丰富的食物,如:海带、紫菜、木耳、香菇、豆制品、肉类、禽类、动物的肝脏等。提倡使用铁制炊具。补充维生素C 也可以促进铁的吸收。巨幼红细胞贫血的营养原则:保证营养供给,纠正贫血症状,饮食选用易消化,富有蛋白质、维生素B12、叶酸和铁的食物。适宜食物: 缺铁性贫血的适宜的食物:1、主食及豆类的选择 籼米、粳米、小米、高粱、小麦、大麦、面筋等。2、肉、蛋、奶类的选择:动物内脏、鸡肉、兔肉、猪肉、牛肉、羊肉、鲤鱼、鲫鱼、虾子、平鱼、黄花鱼、带鱼、甲鱼等,牛奶和鸡蛋等。 3、蔬菜的选择 苜蓿、芹菜、油菜、萝卜、荠菜、发菜、海带、蘑菇、紫菜、番茄、白菜、芦笋、竹笋、萝卜缨、苋菜、塌棵菜、菠菜等。4、水果的选择 桃子、樱桃、猕猴桃、草莓、苹果、葡萄、菠萝、龙眼、桔子、柚子、无花果、鲜桑葚、枣、橙子、柠檬、杨梅、橄榄、西瓜、李子、荔枝、桂圆肉、柿子等。巨幼红细胞贫血适宜的食物:主食及豆类的选择 麦类和谷类中的维生素B12和叶酸含量均很少,但是小麦面和粳米含蛋白质较丰富,玉米和大麦含维生素B较丰富,均可作为主食常吃。黄豆和黑豆含有一定量的叶酸,可磨面和玉米面一起食用,这些都是因叶酸缺乏而致巨幼细胞性贫血患者的优选主食。2、肉、蛋、奶类的选择 猪肝、羊肝、鸡肝、猪肉、牛肉、羊肉、鸡肉、鱼肉等。3、蔬菜的选择 胡萝卜、芦笋、菠菜、油菜、圆白菜、青椒、韭菜、青萝卜、黄瓜等。4、水果的选择 荔枝、香蕉、菠萝、橄榄、苹果、桃、樱桃、猕猴桃、草莓、蕃茄等。 饮食禁忌 缺铁性贫血患者的饮食禁忌: 1、膳食中脂类的合适含量对铁吸收有利,过高(>25%)或过低(<5%)均降低铁的吸收。 2、避免饭后饮茶:茶和柿子中含有鞣酸,遇到含铁的食物可以使铁沉淀,影响铁的吸收。 3、避免过食冰冷和粗糙的食物影响脾胃功能,从而影响铁的吸收。忌食烈性酒、浓茶、肥肉等。